செய்திகளில் ஏன்?
அரிவாள் செல் நோய் (Sickle cell disease) ஒரு பரம்பரை இரத்தக் கோளாறு (hereditary blood disorder) ஆகும், இது இந்தியாவில், குறிப்பாக பழங்குடியின மக்களிடையே (tribal populations) ஒரு பொது சுகாதார சவாலாக (public-health challenge) உள்ளது. வெகுஜன பரிசோதனை (mass screening) மற்றும் மேம்பட்ட சிகிச்சை (treatment) மூலம் 2047-க்குள் இந்த நோயை ஒழிக்க அரசு திட்டங்கள் இலக்கு வைத்துள்ளன. நோயை திறம்பட நிர்வகிப்பதற்கு நோய், அதன் அறிகுறிகள் (symptoms) மற்றும் கிடைக்கும் சிகிச்சைகள் (therapies) ஆகியவற்றைப் புரிந்துகொள்வது அவசியம்.
பின்னணி
அரிவாள் செல் நோய் (Sickle cell disease - SCD) என்பது இரத்த சிவப்பணுக்களில் (red blood cells) ஆக்ஸிஜனை எடுத்துச் செல்லும் புரதமான (protein) ஹீமோகுளோபினைப் (haemoglobin) பாதிக்கும் பரம்பரை கோளாறுகளின் (inherited disorders) ஒரு குழுவாகும். ஆரோக்கியமான சிவப்பு செல்கள் வட்டமானவை மற்றும் நெகிழ்வானவை (flexible). SCD-யில், அசாதாரண ஹீமோகுளோபின் செல்கள் கடினமாகவும், ஒட்டும் தன்மையுடனும், C-வடிவ (C-shaped) "அரிவாள்களாகவும்" (sickles) மாற காரணமாகிறது. இந்த செல்கள் சீக்கிரம் இறக்கின்றன, இது இரத்த சோகைக்கு (anaemia) வழிவகுக்கிறது, மேலும் அவை சிறிய இரத்த நாளங்களை (blood vessels) அடைக்கக்கூடும், இதனால் வலி மற்றும் உறுப்பு சேதம் (organ damage) ஏற்படுகிறது. மிகக் கடுமையான வடிவம் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை (sickle cell anaemia - HbSS), இதில் ஒரு குழந்தை இரண்டு அரிவாள் மரபணுக்களை மரபுரிமையாகப் (inherits) பெறுகிறது.
அறிகுறிகள், சிக்கல்கள் மற்றும் மரபியல் (Signs, complications and inheritance)
- வலி அத்தியாயங்கள் (Pain episodes): தடைபட்ட இரத்த ஓட்டம் மார்பு (chest), மூட்டுகள் (joints) மற்றும் வயிற்றில் (abdomen) திடீர் வலி நெருக்கடிகளை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த அத்தியாயங்கள் (episodes) மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்கள் நீடிக்கும்.
- தொற்று மற்றும் பக்கவாதம் (Infections and stroke): SCD உள்ளவர்கள் தொற்றுநோய்கள், கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி (acute chest syndrome) மற்றும் பக்கவாதம் (stroke) ஆகியவற்றுக்கு அதிகம் ஆளாகிறார்கள். குழந்தைகள் தடுப்பூசிகளைப் (vaccinations) பெற வேண்டும் மற்றும் காய்ச்சலுக்கு உடனடி சிகிச்சை (treatment) பெற வேண்டும்.
- மரபணு முறை (Genetic pattern): SCD ஆட்டோசோமல் ரிசீசிவ் மரபுரிமையைப் (autosomal recessive inheritance) பின்பற்றுகிறது. நோயை உருவாக்க ஒரு நபர் ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒரு அரிவாள் மரபணுவைப் பெற வேண்டும். கேரியர்கள் (Carriers) (ஒரு அரிவாள் மரபணுவுடன்) பொதுவாக ஆரோக்கியமானவர்கள் ஆனால் மரபணுவை சந்ததியினருக்கு அனுப்ப முடியும்.
மேலாண்மை மற்றும் சிகிச்சை விருப்பங்கள்
- மருந்துகள் (Medicines): ஹைட்ராக்ஸியூரியா (Hydroxyurea) என்பது இரத்த சிவப்பணுக்களின் அரிவாள் வடிவத்தைக் (sickling) குறைக்கும் மற்றும் வலி நெருக்கடிகளைக் (pain crises) குறைக்கும் ஒரு வாய்வழி மருந்து. வழக்கமான ஃபோலிக் அமில சப்ளிமெண்ட்ஸ் (folic acid supplements) உடல் புதிய இரத்த அணுக்களை உருவாக்க உதவுகிறது.
- இரத்தமாற்றம் (Blood transfusions): கடுமையான இரத்த சோகைக்கு (severe anaemia) சிகிச்சை அளிக்கவும் பக்கவாதத்தைத் (stroke) தடுக்கவும் இவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இரும்புச்சத்து சுமை (iron overload) ஏற்படும் என்பதால் அடிக்கடி இரத்தமாற்றம் பெறும் நோயாளிகளை கண்காணிக்க வேண்டும்.
- வலி மேலாண்மை (Pain management): மருத்துவர் பரிந்துரைக்காத மருந்துகள் (Over-the-counter medicines) மற்றும் பரிந்துரைக்கப்பட்ட வலி நிவாரணிகள் (prescription pain relievers) அத்தியாயங்களை நிர்வகிக்க உதவுகின்றன. நிறைய திரவங்கள் குடிப்பது மற்றும் அதிக வெப்பநிலையைத் (extreme temperatures) தவிர்ப்பது தாக்குதல்களைக் குறைக்கும்.
- குணப்படுத்தும் சிகிச்சைகள் (Curative therapies): பொருந்தக்கூடிய நன்கொடையாளரிடமிருந்து இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை (bone marrow transplant) SCD-ஐ குணப்படுத்த முடியும் ஆனால் அபாயங்களைக் கொண்டுள்ளது. மரபணு சிகிச்சை (Gene therapy) தவறான மரபணுவை (faulty gene) சரிசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது மற்றும் எதிர்காலத்திற்கான நம்பிக்கையை அளிக்கிறது.
- தடுப்பு (Prevention): கேரியர் பரிசோதனை (Carrier screening) மற்றும் மரபணு ஆலோசனை (genetic counselling) தம்பதிகள் SCD உள்ள குழந்தையைப் பெறுவதற்கான ஆபத்தைப் புரிந்துகொள்ள உதவுகிறது. பிறந்த குழந்தை பரிசோதனை (newborn screening) மூலம் முன்கூட்டியே கண்டறிதல் உடனடி கவனிப்பை (prompt care) செயல்படுத்துகிறது.
முடிவுரை
அரிவாள் செல் நோய் (Sickle cell disease) வாழ்நாள் முழுவதும் உடல்நலப் பிரச்சினைகளை ஏற்படுத்துகிறது, ஆனால் வழக்கமான கவனிப்புடன் (regular care) இதை நிர்வகிக்க முடியும். விழிப்புணர்வு (Awareness), ஆரம்பகால நோயறிதல் (early diagnosis) மற்றும் சிகிச்சையைப் (treatment) பின்பற்றுதல் ஆகியவை சிக்கல்களைக் (complications) குறைக்கின்றன. மரபணு சிகிச்சை (gene therapy) மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் (transplantation) முன்னேற்றங்கள் நம்பிக்கையை அளிக்கின்றன, இருப்பினும் பரிசோதனை (screening) மற்றும் கல்வியில் கவனம் செலுத்தும் பொது சுகாதாரத் திட்டங்கள் (public health programmes) இந்தியாவில் நோயைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான மிகவும் பயனுள்ள கருவிகளாக இருக்கின்றன.