चर्चा में क्यों?
अफगानिस्तान के पूर्व तेज गेंदबाज शापूर जादरान (Shapoor Zadran) का 38 वर्ष की आयु में निधन हो गया। अफगानिस्तान क्रिकेट बोर्ड ने 7 जुलाई 2026 को उनकी मृत्यु की घोषणा की, और कथित तौर पर उनमें HLH का निदान किया गया था। इस मामले ने इस दुर्लभ प्रतिरक्षा विकार (immune disorder) को जनता के ध्यान में ला दिया।
पृष्ठभूमि
हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (Hemophagocytic lymphohistiocytosis) को आमतौर पर HLH के रूप में छोटा किया जाता है, और यह एक दुर्लभ और जीवन-घातक हाइपरइन्फ्लेमेटरी सिंड्रोम (hyperinflammatory syndrome) है। प्रतिरक्षा प्रणाली गंभीर रूप से अतिसक्रिय हो जाती है और खुद को बंद नहीं कर सकती है।
सामान्य तौर पर, साइटोटॉक्सिक टी कोशिकाएं (cytotoxic T cells) और नेचुरल किलर कोशिकाएं (natural killer cells) संक्रमित कोशिकाओं को हटा देती हैं। HLH में, यह नियंत्रण प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है, और सक्रिय प्रतिरक्षा कोशिकाएं साइटोकिन्स (cytokines) नामक भड़काऊ प्रोटीन छोड़ती रहती हैं।
इस अनियंत्रित प्रतिक्रिया को साइटोकिन स्टॉर्म (cytokine storm) कहा जाता है और यह यकृत, प्लीहा (spleen), अस्थि मज्जा (bone marrow) और मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकता है। गंभीर मामलों में कई अंगों की विफलता हो सकती है।
नाम का क्या अर्थ है?
- हेमोफैगोसाइटिक (Hemophagocytic) प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा रक्त कोशिकाओं को निगलने (engulfing) को संदर्भित करता है; लिम्फो (Lympho) लिम्फोसाइट्स को संदर्भित करता है, जो सफेद रक्त कोशिकाएं हैं।
- हिस्टियोसाइटोसिस (Histiocytosis) ऊतक मैक्रोफेज (macrophages) या हिस्टियोसाइट्स (histiocytes) की बढ़ी हुई गतिविधि को संदर्भित करता है।
हेमोफैगोसाइटोसिस अस्थि मज्जा में दिखाई दे सकता है, लेकिन यह प्रारंभिक बीमारी के दौरान अनुपस्थित हो सकता है। केवल इसकी अनुपस्थिति HLH से इंकार नहीं कर सकती।
दो व्यापक रूप
- प्राथमिक या पारिवारिक HLH: विरासत में मिले जीन परिवर्तन प्रतिरक्षा-कोशिका विनियमन को ख़राब कर देते हैं। यह अक्सर शैशवावस्था या बचपन में प्रकट होता है। कुछ रोगियों में वयस्क होने पर पहली बार लक्षण विकसित होते हैं।
- माध्यमिक या अधिग्रहित (acquired) HLH: एक और बीमारी प्रतिरक्षा की अतिप्रतिक्रिया को ट्रिगर करती है। यह रूप वयस्कों में अधिक आम है।
पारिवारिक HLH आमतौर पर ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न (autosomal recessive pattern) में विरासत में मिलता है। यदि माता-पिता दोनों में समान संस्करण है, तो प्रत्येक गर्भावस्था में तीन संभावनाएं होती हैं। बच्चे को बीमारी होने की 25% संभावना है और 50% वाहक (carrier) होने की संभावना है। 25% संभावना यह भी है कि परिवर्तित प्रतिलिपि विरासत में न मिले।
माध्यमिक HLH के सामान्य ट्रिगर
- वायरस HLH को ट्रिगर कर सकते हैं, विशेष रूप से एपस्टीन-बार वायरस (Epstein–Barr virus)।
- बैक्टीरियल, फंगल और परजीवी संक्रमण भी इसे ट्रिगर कर सकते हैं।
- लिम्फोमा और ल्यूकेमिया सहित रक्त कैंसर HLH को ट्रिगर कर सकते हैं।
- ऑटोइम्यून और ऑटोइन्फ्लेमेटरी बीमारियां अन्य संभावित ट्रिगर हैं।
- कुछ दवाएं और प्रतिरक्षा दमन (immune suppression) की स्थितियां भी HLH को ट्रिगर कर सकती हैं।
गठिया रोग (rheumatic disease) से जुड़े HLH को अक्सर मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (macrophage activation syndrome) कहा जाता है, और अंतर्निहित तंत्र माध्यमिक HLH के साथ ओवरलैप होता है।
लक्षण और चेतावनी संकेत
- लगातार तेज बुखार आम है, जबकि यकृत और प्लीहा बड़े हो सकते हैं।
- रक्त कोशिका की संख्या गिर सकती है, जिससे गंभीर थकान, पीलापन और आसानी से रक्तस्राव हो सकता है।
- मरीजों में पीलिया, चकत्ते या सूजी हुई लिम्फ नोड्स विकसित हो सकती हैं; कुछ में भ्रम, दौरे या अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित होते हैं।
लक्षण गंभीर संक्रमण या सेप्सिस (sepsis) के समान होते हैं, और यह समानता निदान में देरी कर सकती है। इसलिए डॉक्टर कई प्रयोगशाला परिणामों के साथ नैदानिक संकेतों को जोड़ते हैं।
HLH का निदान कैसे किया जाता है?
एक ज्ञात HLH-लिंक्ड आनुवंशिक उत्परिवर्तन (genetic mutation) निदान स्थापित कर सकता है, और अन्यथा, डॉक्टर आमतौर पर आठ प्रकाशित मानदंडों का उपयोग करते हैं। एक मरीज को आम तौर पर कम से कम पांच को पूरा करना चाहिए।
इन मानदंडों में बुखार, बढ़ा हुआ प्लीहा और कम रक्त-कोशिका संख्या शामिल है, और उनमें उच्च ट्राइग्लिसराइड्स (triglycerides) या कम फाइब्रिनोजेन (fibrinogen) भी शामिल हैं। अन्य मार्करों में बहुत उच्च फेरिटिन (ferritin) और बढ़ा हुआ घुलनशील इंटरल्यूकिन-2 रिसेप्टर (soluble interleukin-2 receptor) शामिल हैं।
कम प्राकृतिक-खूनी-कोशिका (natural-killer-cell) गतिविधि एक अन्य मानदंड है, और हेमोफैगोसाइटोसिस का प्रमाण भी निदान का समर्थन कर सकता है। हर मामले में कोई एक रक्त परीक्षण पर्याप्त नहीं है।
उपचार
HLH एक चिकित्सा आपात स्थिति है, और उपचार से खतरनाक सूजन को दबाना चाहिए। डॉक्टरों को ट्रिगर की पहचान और इलाज भी करना चाहिए।
डेक्सामेथासोन (Dexamethasone) और एटेपोसाइड (etoposide) कई प्रोटोकॉल में स्थापित दवाएं हैं, और अन्य प्रतिरक्षा-लक्ष्यीकरण दवाएं चयनित मामलों में उपयोग की जा सकती हैं। संक्रमण या कैंसर को अपने विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है।
प्राथमिक HLH को अक्सर प्रारंभिक नियंत्रण के बाद एक दाता स्टेम-सेल प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, और प्रत्यारोपण दोषपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रतिस्थापित करता है। यह आवर्तक (recurrent) या उपचार-प्रतिरोधी बीमारी में भी मदद कर सकता है।
निष्कर्ष
HLH शरीर की रक्षा प्रणाली को अंगों की क्षति के स्रोत में बदल देता है। प्रारंभिक पहचान मुश्किल है लेकिन महत्वपूर्ण है, और त्वरित विशेषज्ञ उपचार जीवित रहने की संभावना में काफी सुधार कर सकता है।