HLH: ஹீமோஃபாகோசைட்டிக் லிம்ஃபோஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் காரணங்கள் & சிகிச்சை

செய்திகளில் ஏன்?

பின்னணி

Hemophagocytic lymphohistiocytosis என்பது பொதுவாக HLH என்று சுருக்கப்படுகிறது, மேலும் இது ஒரு அரிய மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான அதி-அழற்சி நோய்க்குறி (hyperinflammatory syndrome) ஆகும். நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு கடுமையாக அதிகப்படியான செயல்பாட்டைப் பெறுகிறது மற்றும் தன்னைத்தானே அணைத்துக் கொள்ள முடியாது.

பொதுவாக, சைட்டோடாக்ஸிக் டி செல்கள் (cytotoxic T cells) மற்றும் இயற்கையாகக் கொல் செல்கள் (natural killer cells) பாதிக்கப்பட்ட செல்களை அகற்றுகின்றன. HLH இல், இந்தக் கட்டுப்பாட்டு அமைப்பு சரியாக வேலை செய்யாது, மேலும் செயல்படுத்தப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு செல்கள் சைட்டோகைன்கள் (cytokines) எனப்படும் அழற்சி புரதங்களை தொடர்ந்து வெளியிடுகின்றன.

இந்தக் கட்டுப்பாடற்ற எதிர்வினை சைட்டோகைன் புயல் (cytokine storm) என்று அழைக்கப்படுகிறது, மேலும் இது கல்லீரல், மண்ணீரல், எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் மூளையை சேதப்படுத்தும். கடுமையான நிகழ்வுகள் பல உறுப்புகளின் செயலிழப்பிற்கு முன்னேறக்கூடும்.

பெயரின் அர்த்தம் என்ன?

• Hemophagocytic (ஹெமோபாகோசைடிக்) என்பது நோயெதிர்ப்பு செல்கள் இரத்த அணுக்களை விழுங்குவதைக் குறிக்கிறது; Lympho (லிம்போ) என்பது வெள்ளை இரத்த அணுக்களான லிம்போசைட்டுகளைக் (lymphocytes) குறிக்கிறது.
• Histiocytosis (ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ்) என்பது திசு மேக்ரோபேஜ்கள் (tissue macrophages) அல்லது ஹிஸ்டியோசைட்டுகளின் (histiocytes) அதிகரித்த செயல்பாட்டைக் குறிக்கிறது.

ஹெமோபாகோசைட்டோசிஸ் (Hemophagocytosis) எலும்பு மஜ்ஜையில் காணப்படலாம், ஆனால் ஆரம்பகால நோயின் போது அது இல்லாமல் இருக்கலாம். அது இல்லாதது மட்டுமே HLH ஐ நிராகரிக்க முடியாது.

இரண்டு பரந்த வடிவங்கள்

• முதன்மை அல்லது குடும்ப ரீதியான HLH (Primary or familial HLH): பரம்பரை மரபணு மாற்றங்கள் நோயெதிர்ப்பு-செல் கட்டுப்பாட்டை பாதிக்கின்றன. இது பெரும்பாலும் குழந்தைப் பருவத்தில் தோன்றுகிறது. சில நோயாளிகளுக்கு பெரியவர்களாக முதல் அறிகுறிகள் உருவாகின்றன.
• இரண்டாம் நிலை அல்லது வாங்கிய HLH (Secondary or acquired HLH): மற்றொரு நோய் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு அதிகப்படியான எதிர்வினையைத் தூண்டுகிறது. இந்த வடிவம் பெரியவர்களிடையே மிகவும் பொதுவானது.

குடும்ப ரீதியான HLH பொதுவாக ஆட்டோசோமல் ரீசெசிவ் (autosomal recessive) முறையில் மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகிறது. இரண்டு பெற்றோர்களும் ஒரே மாதிரியைக் கொண்டிருந்தால், ஒவ்வொரு கர்ப்பத்திற்கும் மூன்று சாத்தியக்கூறுகள் உள்ளன. குழந்தைக்கு 25% நோய்வாய்ப்படுவதற்கான வாய்ப்பும் 50% கேரியர் வாய்ப்பும் உள்ளது. மாற்றப்பட்ட நகல் எதையும் மரபுரிமையாகப் பெறாமல் இருப்பதற்கான 25% வாய்ப்பும் உள்ளது.

இரண்டாம் நிலை HLH இன் பொதுவான தூண்டுதல்கள்

• வைரஸ்கள் HLH ஐத் தூண்டலாம், குறிப்பாக எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (Epstein–Barr virus).
• பாக்டீரியா, பூஞ்சை மற்றும் ஒட்டுண்ணி தொற்றுகளும் இதைத் தூண்டலாம்.
• லிம்போமா மற்றும் லுகேமியா உட்பட இரத்தப் புற்றுநோய்கள் HLH ஐத் தூண்டலாம்.
• ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் ஆட்டோ இன்ஃப்ளமேட்டரி நோய்களும் சாத்தியமான தூண்டுதல்களாகும்.
• சில மருந்துகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு ஒடுக்க நிலைகளும் HLH ஐத் தூண்டலாம்.

வாத நோயுடன் இணைக்கப்பட்ட HLH பெரும்பாலும் மேக்ரோபேஜ் ஆக்டிவேஷன் சிண்ட்ரோம் (macrophage activation syndrome) என்று அழைக்கப்படுகிறது, மேலும் அடிப்படை பொறிமுறையானது இரண்டாம் நிலை HLH உடன் மேலெழுகிறது.

அறிகுறிகள் மற்றும் எச்சரிக்கை சிக்னல்கள்

• தொடர்ச்சியான அதிக காய்ச்சல் பொதுவானது, அதே நேரத்தில் கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் விரிவடையக்கூடும்.
• இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைந்து, கடுமையான சோர்வு, வெளிறிய தன்மை மற்றும் எளிதில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்.
• நோயாளிகளுக்கு மஞ்சள் காமாலை, தடிப்புகள் அல்லது வீங்கிய நிணநீர் முனைகள் உருவாகலாம்; சிலருக்கு குழப்பம், வலிப்பு அல்லது பிற நரம்பியல் அறிகுறிகள் உருவாகின்றன.

அறிகுறிகள் கடுமையான தொற்று அல்லது செப்சிஸை (sepsis) ஒத்திருக்கின்றன, மேலும் இந்த ஒற்றுமை நோயறிதலைத் தாமதப்படுத்தலாம். எனவே மருத்துவர்கள் பல ஆய்வக முடிவுகளுடன் மருத்துவ அறிகுறிகளை இணைக்கின்றனர்.

HLH எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

அறியப்பட்ட HLH-இணைக்கப்பட்ட மரபணு மாற்றம் நோயறிதலை நிறுவ முடியும், இல்லையெனில், மருத்துவர்கள் பொதுவாக வெளியிடப்பட்ட எட்டு அளவுகோல்களைப் பயன்படுத்துகின்றனர். ஒரு நோயாளி பொதுவாக குறைந்தது ஐந்து அளவுகோல்களைப் பூர்த்தி செய்ய வேண்டும்.

இந்த அளவுகோல்களில் காய்ச்சல், விரிவடைந்த மண்ணீரல் மற்றும் குறைந்த இரத்த-அணுக்களின் எண்ணிக்கை ஆகியவை அடங்கும், மேலும் அவற்றுள் அதிக ட்ரைகிளிசரைடுகள் அல்லது குறைந்த ஃபைப்ரினோஜென் (fibrinogen) ஆகியவையும் அடங்கும். மற்ற குறிப்பான்களில் மிக அதிக ஃபெரிட்டின் மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட கரையக்கூடிய இன்டர்லூகின்-2 ஏற்பி (interleukin-2 receptor) ஆகியவை அடங்கும்.

குறைக்கப்பட்ட இயற்கையாகக் கொல்-செல் செயல்பாடு மற்றொரு அளவுகோலாகும், மேலும் ஹெமோபாகோசைட்டோசிஸின் சான்றுகளும் நோயறிதலை ஆதரிக்கக்கூடும். ஒவ்வொரு சந்தர்ப்பத்திலும் ஒரு இரத்தப் பரிசோதனை மட்டும் போதுமானதல்ல.

சிகிச்சை

HLH ஒரு மருத்துவ அவசரநிலையாகும், மேலும் சிகிச்சையானது ஆபத்தான வீக்கத்தை அடக்க வேண்டும். மருத்துவர்கள் தூண்டுதலைக் கண்டறிந்து சிகிச்சையளிக்க வேண்டும்.

டெக்ஸாமெதாசோன் (Dexamethasone) மற்றும் எட்டோபோசைட் (etoposide) ஆகியவை பல நெறிமுறைகளில் நிறுவப்பட்ட மருந்துகளாகும், மேலும் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நிகழ்வுகளில் நோயெதிர்ப்பு-இலக்கு மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படலாம். தொற்றுகள் அல்லது புற்றுநோய்களுக்கு அவற்றின் சொந்த குறிப்பிட்ட சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

ஆரம்பக் கட்டுப்பாட்டிற்குப் பிறகு முதன்மை HLH-க்கு பெரும்பாலும் நன்கொடையாளரிடமிருந்து ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, மேலும் மாற்று அறுவை சிகிச்சை குறைபாடுள்ள நோயெதிர்ப்பு அமைப்பை மாற்றுகிறது. இது தொடர்ச்சியான அல்லது சிகிச்சையை எதிர்க்கும் நோய்க்கும் உதவக்கூடும்.

முடிவுரை

HLH உடலின் பாதுகாப்பு அமைப்பை உறுப்பு சேதத்தின் மூலமாக மாற்றுகிறது. ஆரம்பகால அங்கீகாரம் கடினமானது ஆனால் முக்கியமானது, மேலும் உடனடி சிறப்பு சிகிச்சையானது உயிர்வாழ்வதற்கான வாய்ப்பை பெரிதும் மேம்படுத்தும்.