HLH: ಹಿಮೋಫಾಗೋಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಕಾರಣಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಸುದ್ದಿಯಲ್ಲಿರುವುದೇಕೆ?

ಹಿನ್ನೆಲೆ

ಹೆಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ (Hemophagocytic lymphohistiocytosis) ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ HLH ಎಂದು ಸಂಕ್ಷಿಪ್ತಗೊಳಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಅಪರೂಪದ ಮತ್ತು ಜೀವಕ್ಕೆ-ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾದ ಹೈಪರ್‌ಇನ್‌ಫ್ಲಮೇಟರಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಆಗಿದೆ. ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ತೀವ್ರವಾಗಿ ಅತಿಯಾಗಿ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ತನ್ನನ್ನು ತಾನೇ ಸ್ವಿಚ್ ಆಫ್ ಮಾಡಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಸೈಟೊಟಾಕ್ಸಿಕ್ ಟಿ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ನೈಸರ್ಗಿಕ ಕೊಲೆಗಾರ ಕೋಶಗಳು ಸೋಂಕಿತ ಕೋಶಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುತ್ತವೆ. HLH ನಲ್ಲಿ, ಈ ನಿಯಂತ್ರಣ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಸರಿಯಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೋಶಗಳು ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳೆಂಬ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಬಿಡುಗಡೆ ಮಾಡುವುದನ್ನು ಮುಂದುವರಿಸುತ್ತವೆ.

ಈ ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಸೈಟೋಕಿನ್ ಸ್ಟಾರ್ಮ್ (cytokine storm) ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಯಕೃತ್ತು, ಗುಲ್ಮ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ ಮತ್ತು ಮೆದುಳಿಗೆ ಹಾನಿ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಹಲವಾರು ಅಂಗಗಳ ವೈಫಲ್ಯಕ್ಕೆ ಮುನ್ನಡೆಯಬಹುದು.

ಹೆಸರಿನ ಅರ್ಥವೇನು?

• ಹೆಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಎಂದರೆ ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಆವರಿಸುವ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೋಶಗಳು; ಲಿಂಫೋ ಎಂದರೆ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳಾದ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್.
• ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಎಂದರೆ ಅಂಗಾಂಶ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್‌ಗಳು ಅಥವಾ ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟ್‌ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಚಟುವಟಿಕೆ.

ಹೆಮೋಫಾಗೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಗೋಚರಿಸಬಹುದು, ಆದರೆ ಆರಂಭಿಕ ರೋಗದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಇದು ಇಲ್ಲದಿರಬಹುದು. ಅದರ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯು ಮಾತ್ರ HLH ಅನ್ನು ತಳ್ಳಿಹಾಕುವುದಿಲ್ಲ.

ಎರಡು ವಿಶಾಲ ರೂಪಗಳು

• ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಥವಾ ಕೌಟುಂಬಿಕ HLH: ಆನುವಂಶಿಕ ಜೀನ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ-ಜೀವಕೋಶದ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುತ್ತವೆ. ಇದು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಶೈಶವಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು ವಯಸ್ಕರಾದಾಗ ಮೊದಲು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ.
• ದ್ವಿತೀಯ ಅಥವಾ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ HLH: ಮತ್ತೊಂದು ಅನಾರೋಗ್ಯವು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಅತಿಯಾದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸುತ್ತದೆ. ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಈ ರೂಪವು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಕೌಟುಂಬಿಕ HLH ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಮಾದರಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಎರಡೂ ಪೋಷಕರು ಒಂದೇ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಪ್ರತಿ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯು ಮೂರು ಸಾಧ್ಯತೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಮಗುವಿಗೆ ಶೇಕಡಾ 25 ರಷ್ಟು ರೋಗದ ಸಾಧ್ಯತೆ ಮತ್ತು ಶೇಕಡಾ 50 ರಷ್ಟು ವಾಹಕದ ಅವಕಾಶವಿದೆ. ಬದಲಾದ ಯಾವುದೇ ಪ್ರತಿಯನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯದಿರುವ ಶೇಕಡಾ 25 ರಷ್ಟು ಅವಕಾಶವೂ ಇದೆ.

ದ್ವಿತೀಯಕ HLH ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರಚೋದಕಗಳು

• ವೈರಸ್‌ಗಳು HLH ಅನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್.
• ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾ, ಶಿಲೀಂಧ್ರ ಮತ್ತು ಪರಾವಲಂಬಿ ಸೋಂಕುಗಳು ಸಹ ಇದನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಬಹುದು.
• ಲಿಂಫೋಮಾ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸೇರಿದಂತೆ ರಕ್ತದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗಳು HLH ಅನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಬಹುದು.
• ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಮತ್ತು ಆಟೋಇನ್ಫ್ಲಮೇಟರಿ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಇತರ ಸಂಭವನೀಯ ಪ್ರಚೋದಕಗಳಾಗಿವೆ.
• ಕೆಲವು ಔಷಧಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ನಿಗ್ರಹದ ಸ್ಥಿತಿಗಳು ಸಹ HLH ಅನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಬಹುದು.

ಗಂಟುವಾತ ರೋಗಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ HLH ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಆಕ್ಟಿವೇಶನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದರ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ದ್ವಿತೀಯಕ HLH ನೊಂದಿಗೆ ಅತಿಕ್ರಮಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಎಚ್ಚರಿಕೆ ಚಿಹ್ನೆಗಳು

• ನಿರಂತರ ಅಧಿಕ ಜ್ವರ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮ ದೊಡ್ಡದಾಗಬಹುದು.
• ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ ಕುಸಿಯಬಹುದು, ಇದರಿಂದಾಗಿ ತೀವ್ರ ಆಯಾಸ, ಪಲ್ಲರ್ ಮತ್ತು ಸುಲಭ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.
• ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಕಾಮಾಲೆ, ದದ್ದುಗಳು ಅಥವಾ ಊದಿಕೊಂಡ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಬೆಳೆಯಬಹುದು; ಕೆಲವರಲ್ಲಿ ಗೊಂದಲ, ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು ಅಥವಾ ಇತರ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ತೀವ್ರವಾದ ಸೋಂಕು ಅಥವಾ ಸೆಪ್ಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಹೋಲುತ್ತವೆ, ಮತ್ತು ಈ ಹೋಲಿಕೆಯು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ವಿಳಂಬಗೊಳಿಸಬಹುದು. ಆದ್ದರಿಂದ ವೈದ್ಯರು ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಹಲವಾರು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸುತ್ತಾರೆ.

HLH ಅನ್ನು ಹೇಗೆ ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ?

ತಿಳಿದಿರುವ HLH-ಸಂಯೋಜಿತ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರವು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಬಹುದು, ಇಲ್ಲದಿದ್ದರೆ, ವೈದ್ಯರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರಕಟಿತ ಎಂಟು ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಬಳಸುತ್ತಾರೆ. ರೋಗಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕನಿಷ್ಠ ಐದನ್ನು ಪೂರೈಸಬೇಕು.

ಈ ಮಾನದಂಡಗಳು ಜ್ವರ, ಹಿಗ್ಗಿದ ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಎಣಿಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ, ಮತ್ತು ಇವು ಹೆಚ್ಚಿನ ಟ್ರೈಗ್ಲಿಸರೈಡ್‌ಗಳು ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್ ಅನ್ನು ಸಹ ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಇತರ ಗುರುತುಗಳಲ್ಲಿ ಅತಿ ಹೆಚ್ಚು ಫೆರಿಟಿನ್ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ಕರಗುವ ಇಂಟರ್‌ಲ್ಯೂಕಿನ್-2 ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ಸೇರಿವೆ.

ಕಡಿಮೆಯಾದ ನೈಸರ್ಗಿಕ-ಕೊಲೆಗಾರ-ಕೋಶದ ಚಟುವಟಿಕೆಯು ಮತ್ತೊಂದು ಮಾನದಂಡವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಹೆಮೋಫಾಗೊಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಪುರಾವೆಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸಬಹುದು. ಪ್ರತಿ ಪ್ರಕರಣದಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಒಂದು ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ ಸಾಕಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

HLH ವೈದ್ಯಕೀಯ ತುರ್ತುಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಅಪಾಯಕಾರಿ ಉರಿಯೂತವನ್ನು ನಿಗ್ರಹಿಸಬೇಕು. ವೈದ್ಯರು ಪ್ರಚೋದಕವನ್ನು ಸಹ ಗುರುತಿಸಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬೇಕು.

ಡೆಕ್ಸಾಮೆಥಾಸೊನ್ ಮತ್ತು ಎಟೊಪೊಸೈಡ್ ಅನೇಕ ಪ್ರೋಟೋಕಾಲ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಥಾಪಿತ ಔಷಧಿಗಳಾಗಿವೆ, ಮತ್ತು ಆಯ್ದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಇತರ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ-ಗುರಿಯ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು. ಸೋಂಕುಗಳು ಅಥವಾ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗಳಿಗೆ ತಮ್ಮದೇ ಆದ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ HLH ಗೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಆರಂಭಿಕ ನಿಯಂತ್ರಣದ ನಂತರ ದಾನಿ ಕಾಂಡಕೋಶ ಕಸಿ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಕಸಿ ದೋಷಪೂರಿತ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುತ್ತದೆ. ಇದು ಮರುಕಳಿಸುವ ಅಥವಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ-ನಿರೋಧಕ ರೋಗಕ್ಕೂ ಸಹಾಯ ಮಾಡಬಹುದು.

ತೀರ್ಮಾನ

HLH ದೇಹದ ರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಅಂಗ ಹಾನಿಯ ಮೂಲವನ್ನಾಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸುತ್ತದೆ. ಆರಂಭಿಕ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆ ಕಷ್ಟಕರ ಆದರೆ ನಿರ್ಣಾಯಕವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ತ್ವರಿತ ತಜ್ಞ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಬದುಕುಳಿಯುವ ಅವಕಾಶವನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ.